Lignöz konjonktivit nedir?
Lignöz konjonktivit tarsal konjonktivada fibrin içerikli yalancı membran oluşumuyla seyreden ve nadir görülen bir hastalıktır. Diğer adı odunsu konjonktivittir Lignöz konjonktivit kronik psödomembranöz konjonktivitin nadir ve sıra dışı bahiscom giriş bir şeklidir. Genellikle erken bebeklik döneminde başlar. Etiyolojide esas sebep otozomal resesif kalıtımlı tip 1 plazminojen eksikliğidir. Nadiren antifibrinolitik tedavi, ateşli hastalık, lokal enfeksiyon, travma ve kimyasal yanık ile tetiklenebilmektedir.
Lignöz konjonktivit otozomal resesif kalıtımlı tip 1 plazminojen eksikliğinin en sık görülen klinik bulgusudur. Hastalığın kornea tutulumu yaparak skar, vaskülarizasyon, keratomalazi, perforasyon ve körlüğe neden olduğunu bildiren çalışmalar bulunmaktadır.
Lignöz konjonktivit kolay tanınan ancak tedavisi zor olabilen kronik bir hastalıktır. Lignöz konjonktivitte klinik görünüm tipik olmakla birlikte kesin tanı membranların histopatolojik olarak incelenmesiyle konulur. Topikal %2’lik siklosporin tedavisi çoğu olguda etkili olmaktadır. Kronik olgularda siklosporin dışında başka tedavi yöntemleri de uygulanmaktadır. Taze donmuş plazmadan topikal plazminojen hazırlanarak kronik membranların tedavisinde iyileşme gösterilmiştir. Lignöz konjonktivit olguları nüksler açısından yakın takip edilmelidir. İleri tedavi hastalığın seyrine göre planlanmalıdır. Konjonktivit tablosunun sistemik bir hastalığın parçası olabileceği akılda tutulmalı ve etiyolojik faktörler araştırılmalıdır.
Etkilediği diğer organlar nelerdir?
Ciddi PLG eksikliğinde vücudun diğer müköz membranlarında da psödomembranöz lezyonlar oluşabilir. Ağız, orta kulak, nazofarenks, trakeal yol, kadın genital yolları ve duodenum konjonktiva ile birlikte tutulan başlıca müköz membranlardır.
Ciddi PLG eksikliği olan olguların bir kısmında doğuştan tıkayıcı hidrosefali görülebilir. Hastalığın patogenezinde; küçük travma veya enfeksiyonlardan sonra yara iyileşmesi esnasında hücre dışı fibrin artıklarının temizlenmesinde bozulmanın sorumlu olduğu düşünülmektedir.
Lignöz periodontitis nedir?
Plazminojen yetersizliğinin, plazminojen genindeki homozigot ya da heterozigot mutasyonlarla oluştuğu bildirilmiştir ve hastalığın kalıtımdaki otozomal resesifliğini doğrulamışlardır. Bu mutasyonlar, fibrinolitik sistemin anahtar unsuru olan plazminojenin hızlı yıkımına yol açar. Yara iyileşmesi sırasında istenen geçici fibrin matriksinin eritilmesi, plazminojen eksikliği nedeniyle gerçekleşememektedir. Bu fibrin birikimleri, mukozada ülserlere neden olmakta ve doku hasarı sonucu tekrar fibrin birikimine neden olarak kısır bir döngü oluşturmaktadır.
Bu kısır döngü ise dişetinde ve dişi çevreleyen kemik dokuda hasara ve erken yaşta diş kayıplarına sebep olur.
Türkiye’de Avrupa’ya göre sık görülmesinin sebebi nedir?
Avrupa ülkelerinde milyonda 1-2 kişide görülürken ülkemizde akraba evliliklerine bağlı olarak daha sık görüldüğü tahmin edilmektedir.
News
